病例分析

患者女，41岁，左侧乳房出现明显肿块，进行了乳腺肿瘤切除术。

根据显示的图像，您的诊断是什么？

A.错构瘤  B.多形性腺瘤  C.原位导管癌   D.原位小叶癌

答案是多形性腺瘤

多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）是涎腺最常见的肿瘤类型，其常见部位为腮腺、鼻窦、鼻中隔和腭裂，发生在皮肤称软骨样汗管瘤。乳腺多形性腺瘤是罕见的原发性肿瘤。由于多形性腺瘤的临床与影像学表现类似乳腺癌，细胞学及穿刺组织学检查常因标本有限，穿刺到肿瘤中心而易误诊为恶性肿瘤，手术中快速冷冻切片检查能够降低误诊率，如果病理医师经验不足，易误诊为化生性癌，因此越来越被病理工作者所关注。

乳腺多形性腺瘤定义

乳腺多形性腺瘤定义为形态学与涎腺多形性腺瘤相似的乳腺肿瘤。Eusebi和Foschini描述其组织病理学特征为：多形性腺瘤由腺体、巢状或单个上皮和肌上皮细胞散在分布于黏液软骨样基质中。《Rosen 乳腺病理学》描述其特征为肿瘤由腺上皮、肌上皮呈分叶状、乳头状、小管状和混合性生长方式排列，腺上皮可以伴鳞状化生及皮脂腺化生，肿瘤间质为黏液样基质或伴骨化。

乳腺多形性腺瘤诊断及鉴别诊断

乳腺多形性腺瘤亚洲病例报道较少，原因可能是亚洲和西方妇女在哺乳习惯上的差异有关。乳腺多形性腺瘤大多发生于女性，男性仅检索到4例报道，男女发病率比为10∶1，发病年龄19～85岁，常发生于绝经后妇女。乳腺多形性腺瘤有近乳晕区发生趋势，表明它来源于大导管，通常表现为一个孤立的肿块，肿瘤大小0.6～17.0cm，多数最大径超过2cm。

图片来源：摄图网

该肿瘤在临床及影像学难以与乳腺癌鉴别。乳房钼靶摄影显示高密度肿块，边界不清楚，常见钙化。超声检查显示边界不清楚的肿块，内部回声不均匀，背侧回声增强。

镜下观察：

1 肿瘤多结节生长，结节之间可以为正常乳腺组织，也可以为肿瘤组织。 

2 肿瘤有不完整的纤维假包膜，假包膜各处厚薄不一，肿瘤组织可伸入包膜中，也可紧邻正常乳腺组织，呈膨胀性生长方式。 

3 肿瘤组织形态多样，有上皮、肌上皮、间叶或间质成分。可见腺肌上皮瘤区、导管内乳头状瘤区及肌上皮瘤区。 

4 上皮可呈立方腺上皮、基底样或鳞状上皮，上皮成片状、条索状、巢样、乳头状排列，或形成腺管结构。腺管结构内衬立方上皮，外围肌上皮细胞，亦可见到腺上皮鳞状化生的区域，由不成熟鳞状上皮到成熟鳞状上皮的成熟过程，甚至可见角化珠。

5 肌上皮细胞短梭形、透明细胞样、浆细胞样。其中胞质透明肌上皮细胞大小不一，细胞核小、卵圆，居中或偏位。 

6 上皮成分漂浮在黏液背景中。 

7 间叶成分黏液样、软骨样或玻璃样变，软骨结构呈多结节结构，软骨细胞陷入其中，软骨周围分布腺管结构。 

8 有时可见骨化区域。 

9 上皮细胞和肌上皮细胞形态温和，细胞密度可有较大差异。核分裂象罕见。部分区域上皮可有异型性(鳞状上皮及腺上皮)，核分裂象多见，但未见病理性核分裂象及坏死。 

10 导管周围肌上皮消失，或者灶状存在。 

乳腺多形性腺瘤极少恶变，恶变率 4.7%(4/85)，通常腺上皮、鳞状上皮及肌上皮易恶变，间质成分软骨及骨未见恶变报道。恶变证据为：上皮细胞重度异型性，核分裂象多见，尤其是病理性核分裂象及坏死。肿瘤可以呈原位、微浸润或浸润性生长。 

免疫组织化学：上皮细胞角蛋白(CK)、CK5/6、CK14、CK7阳性，CK5/6上皮成分可弥漫阳性，肌上皮p63、S-100蛋白、calponin阳性，肿瘤周围肌上皮阴性或灶状表达，软骨细胞S-100蛋白阳性，雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)腺上皮部分阳性，HER2尚未见阳性报道，部分涎腺肿瘤HER2阳性，Di Palma等以HER2鉴别多形性腺瘤伴原位癌及多形性腺瘤，多形性腺瘤伴原位癌HER2局灶阳性，而多形性腺瘤为阴性。Ki-67阳性指数通常<10%。

乳腺多形性腺瘤鉴别诊断

1 化生性癌：含有软骨、骨异源成分的化生性癌通常是恶性程度高的肿瘤，侵袭性生长，并且细胞高度异型，核分裂象多见，尤其是病理性核分裂象，亦可见坏死，肿瘤没有良性腺肌上皮瘤及乳头状瘤成分。乳腺多形性腺瘤无论上皮还是间质成分细胞形态温和，可以灶状异型，可见到良性腺肌上皮瘤、乳头状瘤成分及肌上皮瘤成分。 

2 腺肌上皮瘤：以被覆上皮的腔隙周围肌上皮细胞增生为特点。其在结构上表现为分叶状、乳头状、小管状和混合性生长方式。以腺管型成分为主居多，小叶型和梭形细胞型腺肌上皮瘤伴黏液变性时需与多形性腺瘤鉴别，多形性腺瘤间质中常见软骨黏液样间质、透明软骨和骨化，而腺肌上皮瘤上述成分罕见，腺体成分除可出现鳞状上皮化生和皮脂腺分化外还出现大汗腺化生。 

3 伴软骨化生的乳头状瘤：乳头状瘤以密集而分支的乳头结构为特征，由纤维血管轴心、单层 肌上皮细胞和外覆腺上皮细胞构成。可伴有普通型导管增生。常见大汗腺化生和鳞状上皮化生，后者最常见于梗死区域。少数情况下可见黏液变性及软骨化生，但未见骨化生及腺肌上皮瘤区域，组织形态不如多形性腺瘤多样。多形性腺瘤含多种上皮成分及间叶成分，常见骨化生及腺肌上皮瘤区域。

虽然目前对乳腺多形性腺瘤的生物学特性尚不十分明确，但鉴于其良好的预后，部分学者认为在术中冷冻诊断辅助下，肿瘤单纯扩大切除术是治疗乳腺多形性腺瘤的首选治疗方法，因此术中冷冻病理切缘阴性尤显重要。术后需加强随访。

文章来源：医脉通肿瘤科

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