今天我们一起来看看BMJ Case Reports杂志中一则个案报道。
1 病例回顾
基本情况:
这是一位因男性乳房发育被转诊至内分泌科门诊接受评估的42岁中年患者,2个月来有早饱和上腹部不适症状,除此之外无其他明显症状,亦无外用雄激素或雌激素的病史。
体格检查:
医生通过体格检查发现,患者腹型肥胖(腰围113cm),体质量指数为27.4 kg/m2(身高175cm,体重84kg)。面色红润(多血质),皮肤瘀斑,腹部和大腿上可见紫红色条纹。乳房体积增大,并可触及两侧乳房内直径约10cm的皮下组织。医生担心他长了睾丸肿瘤,但经检查他的睾丸体积为20ml,质软,未触及异常占位性病变。腹部检查时在其右季肋区和腰部可触及一肿物,一直延伸至右肋缘下8cm。
检验结果:
这一肿物唤醒了医生的警惕性。医生为他安排了相关检查,提示:
于是,医生继续为他进行了影像学检查。超声检查示他的肾上腺长了一个巨大的肿物。腹部CT示右肾上腺区有一边界清晰、异质性增强的肿物(13.7×12×11.4cm),伴有钙化和坏死。CT还可见肝脏明显肿大,上下径约22cm,伴局灶性病变,提示转移。
CT示右肾上腺巨大占位,下腔静脉受累
除此以外,胸片和超声心动图无明显异常。胸部CT检查发现肺动脉栓塞,但患者最近并无任何肺血栓栓塞症的症状。CTPA明确了右上叶和下叶内侧基底段有血栓。
诊断:
基于上述检查所见,医生考虑患者有IV期肾上腺恶性肿瘤。
于是为他进行了开放性右肾上腺切除术。术中发现20×13cm肿物,且有癌栓从右肾上腺静脉延至下腔静脉,因此同期进行了节段性血栓切除术。
术后的组织病理学检查证实让这位男性的乳房变得丰满的原因是肾上腺皮质癌(Adrenocortical carcinoma)。医生给患者使用了氢化可的松。术后第7天血清睾酮明显升高,雌二醇明显减低。术后患者度过了平稳的恢复期,2周后他便出院了,后期接受局部放疗和全身化疗。
病理结果示肾上腺皮质癌
2 发病机制
这是一例以中年男性乳房发育为表现的肾上腺皮质癌,肾上腺皮质癌是男性乳房发育极为罕见的病因。儿童肾上腺癌的侵袭性较低,而成人患者的恶性程度则较高。
中老年人的肾上腺皮质癌通常是非功能性的,而功能性者常常呈现库欣综合征的特征,这点与上述病例吻合。
男性乳房发育的病因通常是良性的,中年男性乳房发育的其他病因包括慢性肝病、慢性肾功能衰竭等。但多年来,恶性肿瘤引起的以男性乳房发育为主要症状的副瘤综合征的文献报道层出不穷,恶性肿瘤可能匿藏在全身的各个角落,如睾丸Leydig细胞瘤、膀胱癌、纵膈恶性肿瘤等。
这种副瘤综合征与其他原因导致的男性乳房发育可能存在共同的发病机制——体内产生的雌激素或HCG增多,或者雌激素/雄激素比例失调。
3 病例启示
还有什么疾病会导致男性乳腺发育?
男性乳腺癌
需要警惕的是,作为一种罕见的恶性肿瘤,男性乳腺癌也可以导致或合并男性乳房发育。就在2020年夏天,Horta R等报告了一例无高危因素、患有长期男性乳房发育的26岁青年,组织病理学检查显示双侧导管原位癌(DCIS),最终患者需要接受双侧乳腺切除术。这个案例说明,尽管男性乳房发育本身通常是一种良性发病过程,仍应警惕乳腺癌。
晚期前列腺癌
2014年,新英格兰医学杂志报道了一位4年前即被诊断为晚期前列腺癌(T3N1M0,Gleason评分9分)的60岁男性,在接受放疗和6个月的辅助性内分泌治疗(比卡鲁胺,一种雄激素受体抑制剂)后出现双侧疼痛性男性乳房发育,停药后疼痛消失但乳房并无缩小。
由于乳房发育给患者造成很大的社交心理障碍,最终患者接受了外科矫治手术。由此可见,不仅恶性肿瘤本身可能导致男性乳房发育,治疗恶性肿瘤的过程中使用的抗癌药或其他药物同样可能导致男性乳房发育。
如前述治疗中使用的非甾体类抗雄激素药,用药者发生男性乳房发育的比例高达80%,通常出现于治疗开始后6~9个月。
文章来源:肿瘤时间
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