杂志上看到一则病例：
63岁王阿姨，2年前无明显诱因出现左侧乳头乳晕红色斑片，表面有少许脱屑，无明显自觉症状，当时王阿姨未在意。随着皮损逐渐扩大，并出现了糜烂、渗液、结痂，左侧乳头内陷，王阿姨才到医院就诊，当时诊断为“乳房湿疹”，外用中药软膏（具体成分不详）无明显好转，后再次到医院做皮损组织病理检查，确诊为“乳房Paget病”，遂至外科手术治疗。
很多人看到这个病例往往很疑惑，不就是皮肤湿疹吗？为什么还要做手术治疗呢？乳房Paget病到底是什么呢？
乳腺Paget病是乳腺恶性疾病
乳腺Paget病又称乳腺湿疹样癌，是临床上少见的一种皮肤恶性肿瘤，约占所有乳腺肿瘤的1%～3%，由英国的James Paget于1874年首先描述此病而得名。
乳腺Paget病最常发生于50岁以上妇女，患者乳头乳晕区多呈湿疹样外观、有乳头溢液或乳腺肿块，其中67%～100% 的患者伴有原位癌或浸润性癌，约60%病变位于中央区乳头-乳晕复合体的下方，30%～40%为多中心肿瘤。
关于Paget病的细胞来源，近年来通过电镜及免疫组织化学研究证实其具有腺上皮性质。当乳腺有湿疹样改变时应考虑到Paget病的可能，部分无明确湿疹样表现或仅有瘙痒病史的患者易于误漏诊。
乳腺Paget病有哪些临床表现
乳腺Paget病临床主要表现为乳头乳晕区域的湿疹样改变，伴或不伴有乳腺中可触及的肿块。典型皮疹表现为单发于一侧乳头及乳晕周围的红色斑片，伴渗液结痂，似湿疹样外观。
早期患者可无明显的临床症状或仅表现为患侧乳腺的乳头、乳晕及周围皮肤湿疹、红斑等。
随着时间的推移，乳头、乳晕及周围皮肤湿疹、红斑加重，多数伴有瘙痒及渗出，常合并皲裂、脱屑，局部可见抓痕，对症治疗后症状可缓解，但反复发作，经久不愈。
晚期患者常有患侧乳头萎缩、凹陷甚至消失，乳晕及周围皮肤可见不规则糜烂出血面，伴有结痂，病程长者病变范围自乳头向外呈辐射状扩大。常伴发乳腺癌和淋巴结转移。
……
A：左侧乳头乳晕部位可见浸润性红斑及糜烂，乳头内陷，可见大量脓性分泌物，边缘隆起，可见黑褐色痂皮，乳房皮肤可见散在片状红斑，局部呈橘皮样外观；
B：浅表结痂，棘层肥厚，中央区域部分表皮缺失，表皮细胞水肿，表皮内可见大量透明细胞成巢或散在分布，细胞体积较大，可见非典型核，真皮浅中层可见大量淋巴细胞为主的炎性细胞浸润（HE染色×100）
图1 乳房Paget病患者左侧乳头皮损及皮损组织病理像
乳腺Paget病要做哪些检查？
乳腺彩超、钼靶、MRI是筛查乳腺Paget病常用的3种影像学检查方式。影像学检查不仅可以发现患者乳头乳晕部的病变，还能明确是否合并乳腺肿块及肿块的位置、大小、边界以及腋窝淋巴结转移的情况，这对确定患者的个体化治疗方案起着至关重要的作用。
病理学检查出Paget细胞依然是诊断乳腺Paget病的金标准。
乳腺Paget病确诊后，应如何治疗？
治疗方案取决于临床和影像学结果以及淋巴结的转移情况，主要是以手术治疗为主，化疗、放疗、内分泌治疗、靶向治疗为辅的综合治疗。
1 手术治疗
乳腺Paget病外科手术方式的选择与是否合并乳腺肿块、肿块的病理学特性、腋窝是否有转移淋巴结等有关。
2 术后辅助治疗
乳腺Paget病术后辅助治疗方案与常见乳腺癌类型的术后辅助治疗原则相似。
单纯乳头乳晕糜烂型及合并导管内癌的患者一般不需要化疗。合并浸润性癌及腋窝淋巴结转移的患者需要根据临床分期制定个体化的化疗方案。
内分泌治疗适用于ER、PR阳性的患者；靶向治疗适用于 HER-2基因(+++～++++) 或(++) 但FISH检测结果为HER-2基因扩增的患者；对于临床分期较晚、有放疗指征的患者应行放射治疗。
小结
乳腺Paget病常与乳腺癌伴发。
目前乳房Paget病无明确预防方式，但是在发现乳头异常表现时也应及时就诊，一旦怀疑Paget病后应立即行乳腺B超或钼靶检查，查找病灶下方乳腺是否有隐匿性恶性肿瘤的存在，明确肿瘤的存在后应立即手术治疗，以免延误病情。
乳房Paget病若早期发现，有利于预后向好的方向发展，因此早期诊断非常重要，预后较好。
图片来源：摄图网
参考资料
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