有一种发生在乳腺的恶性肿瘤，它不是我们所熟知的乳腺癌，而是一种淋巴瘤。
这种疾病，常因患者在体检发现或触及肿块而就诊，由于它的临床表现与乳腺纤维腺瘤、乳腺癌等其他乳腺疾病难以区分，在临床上容易被误诊。近几十年来，这类疾病的发病率不断升高，而且越来越年轻化。
刚跟大家绕了个圈子，现在就来揭晓答案，这种乳腺恶性肿瘤就是 原发性乳腺淋巴瘤 。这也是小编今天要和大家进行科普的主题~~~
原发性乳腺淋巴瘤是一种原发于乳腺的结外型淋巴瘤，它的病因和发病机制目前尚未明确，其绝大多数为B细胞来源，几乎都为非霍奇金淋巴瘤。
由于乳腺仅有少量的淋巴组织，所以原发性乳腺淋巴瘤不常见，它在所有乳腺恶性肿瘤中占比不足1%，而在恶性淋巴瘤中所占比例低于0.5%。
它的高发年龄为50~60岁，好发于女性，尤其是孕期及产后女性，男性罕见。研究表明，超过95％的患者是女性，雌激素可能在其中扮演着重要角色。
原发性乳腺淋巴瘤好发于单侧乳腺，右乳稍多发于左乳，多见于外上象限。
在临床上原发性乳腺淋巴瘤患者多以单发、无痛、类圆形、边缘清晰、生长速度快、可移动、可触及的肿块为首发表现，偶有患者以头晕、头痛、意识模糊等中枢神经系统症状为首发表现。
近1/2的患者发病时伴有同侧腋窝淋巴结肿大，发热、盗汗、体重下降等症状较少发生，也少见乳头溢液、乳头凹陷、橘皮样改变。
肿块上方皮肤常呈青紫色为其特征表现，肿块破溃时可呈菜花状或出现溃疡及脓性分泌物。少数患者为多灶或弥漫浸润状，乳房变硬，局部皮肤受累，伴炎症改变。
原发性乳腺淋巴瘤以非手术治疗为主，包括含蒽环类药物的化疗和巩固性放疗，化疗为治疗的关键，局部放疗联合化疗可获得与手术相当的治疗效果。
国内外多项研究表明，乳房切除对患者生存或控制肿瘤复发均无益，因此，手术仅限于单纯乳腺肿物切除以获取充分的组织标本明确病理诊断，当患者的病变巨大或者出现皮肤溃疡时，才需进行根治性切除。
尽管有研究支持利妥昔单抗（一种靶向治疗药物）能够改善原发性乳腺淋巴瘤患者的预后，但是目前无大型临床试验证实利妥昔单抗对原发性乳腺淋巴瘤患者预后的具体作用，大多数专家还是支持利妥昔单抗在原发性乳腺淋巴瘤治疗上的应用。
《NCCN淋巴瘤治疗指南》推荐，对原发性乳腺淋巴瘤患者行预防性鞘内化疗。因为鞘内化疗，可预防原发性乳腺淋巴瘤患者的中枢神经系统复发。但是目前对于是否行预防性的鞘内化疗还存在很多争议。
原发性乳腺淋巴瘤患者的预后，取决于年龄、淋巴瘤的类型、分期、病程阶段、肿瘤直径和治疗方案等因素。
数据表明，Ⅰ期患者的5年总生存率为78%～83%；Ⅱ期患者的5年总生存率为20%～57%，若同时存在其他淋巴器官受累，则患者预后相对较差。
淋巴瘤分期：
Ⅰ期局限于乳腺；
Ⅱ期局限于乳腺及同侧腋窝淋巴结；
Ⅲ期包括乳腺及横膈两侧淋巴结；
Ⅳ期指乳腺及淋巴结外与淋巴结相关或非相关的组织中均有肿瘤存在。
总之，原发性乳腺淋巴瘤与乳腺癌相比，它的恶性程度更高，疾病进展更快，预后质量更差。其具有明显远处播散的特点，是主要死亡原因。
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